რაქიტი ჩვილი და ადრეული ასაკის ბავშვთა დაავადებაა, რომელიც ხასიათდება ძვლოვანი ქსოვილის წარმოქმნისა და მინერალიზაციის დარღვევით, D ვიტამინის დეფიციტით გამოწვეული კალციუმისა და ფოსფორის ცვლის მოშლით.
სინონიმები
ოსტეომალაცია, ინგლისური დაავადება
კლასიფიკაცია
არსებობს რაქიტის რამდენიმე ტიპი:
1. ვიტამინ D დეფიციტური – “კლასიკური” რაქიტი.
2. ვიტამინ D დამოკიდებული ტიპი I – ალფა - ჰიდროქსილაზის დეფიციტით განპირობებული (ენზიმი, რომელიც ვიტამინ D-ს ააქტიურებს).
3. ვიტამინ D დამოკიდებული ტიპი II- ვიტამინ D რეცეპტორების თანდაყოლილი დეფექტი
4. ვიტამინ D რეზისტენტური – ფოსფორის მილაკოვანი რეაბსორბციის დეფექტი.
5. თანდაყოლილი ვიტამინ D დეფიციტი
6. მეორადი ვიტამინ D დეფიციტი
7. კალციუმის დეფიციტით განპირობებული რაქიტი
8. ფოსფორის დეფიციტით განპირობებული რაქიტი
9. Xქრომოსომასთან შეჭიდული ჰიპოფოსფატემიური რაქიტი
10. აუტოსომურ დომინანტური ჰიპოფოსფატემიური რაქიტი
............
ბავშვებში განსაკუთრებით ხშირია ვიტამინ D დეფიციტური ფორმები.
გავრცელება
განვითარებად ქვეყნებში რაქიტი შედის 5 ყველაზე გავრცელებულ დაავადებებს შორის, ხშირია აფრიკაში, აზიაში. ნიგერიაში რაქიტი აღინიშნება ბავშვთა 9 %-ს . საქართველოში მონაცემები რაქიტის გავრცელების შესახებ არ არსებობს, ვინაიდან იგი არ შედის სატისტიკურად აღრიცხვადი დაავადებების ჩამონათვალში.
ძირითადი მიზეზები
D ვიტამინ დეფიციტური რაქიტის განვითარების ძირითადი მიზეზები:
• არარაციონალური კვება (ვიტამინ D-ს დაბალი შემცველობის პროდუქტების მიღება, აგრეთვე საკვებში ჩა და ფოსფორის დეფიციტი);
• მზის ულტარიისფერი სხივებისამდი არასკმარისი ექსპოზიცია მეორადად D ვიტამინის დეფიციტი შეიძლება განპირობებული იყოს შემდეგი მიზეზებით:
• D ვიტამინის მეტაბოლიზმის დარღვევა ზოგიერთი სამკურნალო პრეპარატების (გლუკოკორტიკოიდები, ანტიკონვულსანტები, დიურეტიკები, ანტაციდები, ფიტინი) მიღებისას.
• კანის დაავადებები, რომელთა დროს დაქვეითებულია ქოლეკალციფეროლის სინთეზი;
• გასტროინტესტინური ტრაქტის დაზიანება, როდესაც ვერ ხერხდება ალიმენტური გზით მიღებული D ვიტამინის ათვისება (მალაბსორბციის სინდრომი, პანკრეასის უკმარისობა და სხვ.)
• ღვიძლისა და თირკმელების დაავადებები, როდესაც ირღვევა D ვიტამინის აქტიური მეტაბოლიტების წარმოქმნა (ჰეპატობილიარული დარღვევა, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა და სხვ.)
D ვიტამინის ძირითადი ფუნქციები:
• ნაწლავებში კალციუმისა და ფოსფორის შეწოვის ხელშეწყობა;
• თირკმლის მილაკებში ფოსფორის რეაბსორბციის გაზრდა;
• ძვალში კალციუმისა და ფოსფორის ჩალაგება;
• ტუტე ფოსფატაზის დონის რეგულაცია.
რაქიტის განვითარების რისკ-ფაქტორებია
_ დედის ასაკი (35 წელზე) დედის არბალანსირებული, არაადეკვატური კვება ორსულობისა და ლაქტაციის პერიოდში.
- დაბალი სოციალურ-ეკონომიკური მდგომარეობა
- ბავშვის დაბადების პერიოდი
- დღენაკლულობა
- დაბადების დიდი მასა
- სიცოცხლის პირველი 3 თვის განმავლობაში წონის ჭარბი ნამატი
- ხელოვნური კვება
- ჰიპოდინამია (ბავშვის გახვევა ან აკვნის გამოყენება)
- ხშირი რესპირაციული ინფექციები და დიარეა
კლინიკური სიმპტომატიკა
რაქიტის პირველი ნიშნების გამოვლენა იწყება 1-2 თვიდან, თუმცა კლინიკური სურათის გაშლა ხდება 4-12 თვის ასაკში.
რაქიტს ახასიათებს ცვლილებები ნერვული, ძვალ-სახსროვანი და კუნთოვანი სისტემის მხრივ, სიმპტომების გამოვლენა დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე. ანამნეზური მონაცემებიდან ყურადღება უნდა გამახვილდეს: კვების ხასიათზე, დღის რეჟიმზე, მოვლის პრინციპებზე და სხვ.
გამოყოფენ დაავადების მსუბუქ, საშუალო და მძიმე ფორმას. მსუბუქი რაქიტისთვის დამახასიათებელია შემდეგი ცვლილებები:
- ცენტრალური და ვეგეტატიური ნერვული სისტემა
- მოუსვენრობა, აგზნებადობა, კრთომები, ძილის დარღვევა, ოფლიანობა, რაქიტული სიქაჩლე, წითელი დერმოგრაფიზმი.
- კუნთთოვანი და ძვალ-სახსროვანი სისტემა
- ჰიპოტონია, მიდრეკილება ყაბზობისკენ, დიდი ყიფლიბანდის კიდეების გარბილება.
- სისხლის ბიოქიმიური მახასაითებლები
–შრატში კალციუმის ნორმალური მაჩვენებლი, ფოსფორის დონე ძირითადად დაქვეითება, ტუტე ფოსფატაზას მატება.
- ამ სტადიაზე არ ვლინდება რენტგენოლოგიური ცვლილებები, დენსიტომეტრიით შეიძლება ოსტეოპენიის გამოვლენა საშუალო სიმძიმის რაქიტისთვის დამახასიათებელია
- ცენტრალური და ვეგეტატიური ნერვული სისტემა
– ემოციური ლაბილობა, მკვეთრი ოფლიანობა, ზოგადი ადინამია, განვითარებაში ჩამორჩენა.
- ძვალ-სახსროვანი სისტემა ვლინდება ოსტეოპოროზი და ოსტეომალაცია
თავი კრანიოტაბესი, ქალას ძვლების გარბილება, კვადრატული თავი, თხემის ბორცვები, ოლიმპირი შუბლი, უნაგირა ცხვირი, კბილების ამოჭრის დაგვიანება, თანკბილვის დარღვევა. გულმკერდი ქათმისებური ან მეწაღისებური გულმკერდი, რაქიტული კრიალოსანი, ჰარისონის ღარი.
- ხერხემალი კოფოზი, ლორდოზი, სკოლიოზი.
- მენჯი – წინა-უკანა დიამეტრის შემცირება ანუ ბრტყელი მენჯი.
- კიდურები (ზედა და ქვედა) – მაჯებზე - “რაქიტული სამაჯურები”, თითის ფალანგებზე “მარგალიტის მძივები”, X-ისებური ან O-სებური ფეხები. სახსრები – ჰიპერმობილურობა.
- კუნთთოვანი სისტემა
– კუნთთა ტონუსის გამოხატული დაქვეითება, ბაყაყისებრი მუცელი, დიაფრაგმის მაღლა დგომა, ყაბზობა.
- სისხლის ბიოქიმიური მახასაითებლები
– კალციუმისა და ფოსფორის დონის დაქვეითება შრატში ტუტე ფოსფატაზას მატება, აციდოზი. - რენტგენოლოგიურ ცვლილებები
- ოსტეოპოროზი, მეტაფიზების ფიალისებრი გაფართოება, პირველადი გაძვალების წერტილების არამკვეთრი სურათი. დენსიტომეტრიით
– ოსტეოპოროზი და ოსტეოპენია მძიმე რაქიტის შემთხვევაში ზემოთაღწერილ კლინიკურ ნიშნებთან ერთად დამატებით ვლინდება ცვლილებები შინაგანი ორგანოების მხრივ.
გამოკვლევის სქემა
- ლაბორატორიული კვლევა:
სისხლის შრატში ისაზღვრება:
- იონიზირებული კალციუმი
– დაავადების საწყის ეტაპზე ნორმის ფარგლებშია. საშუალო სიმძიმის და მძიმე რაქიტის დროს ხდება დაქვეითება.
- ფოსფორი
– დაავადების ნებისმიერი მიმდინარეობის დროს დაქვეითებულია (< 4 მგ/დლ-ზე).
- ტუტე ფოსფატაზა – მომატებულია. ტუტე ფოსფატაზას ნორმალური მაჩვენებლებია – 44-147 (150)სე/ლ. საშუალო სიმძიმის რაქიტისას მისი შემცველობა აღემატება 500 სე/ლ. მძიმე ფორმებისას აღინიშნება მისი დონის კიდევ უფრო მატება.
- 25-ჰიდროქსიქოლეკალციფეროლი – დაქვეითებულია (ნორმალური დონე > 50 ნმოლ/L). მსუბუქი დეფიციტი 25–50 ნმოლ/ლ, ზომიერი დეფიციტი - 12.5–25 ნმოლ/ლ, მძიმე დეფიციტი - 12.5 ნმოლ/ლ. • პარათჰორმონი
– მომატებულია
- რენტგენოლოგიური კვლევა:
- რეკომენდებულია მუხლის სახსრის რენტგენოგრამა, რომელზეც ჩანს წვივისა და ბარძაყის ძვლების მეტაფიზები და ეპიფიზები, აგრეთვე შესაძლებელია მაჯის ძვლების რენტგენოლოგიური კვლევა. რენტგენოგრამაზე აღინიშნება – ოსტეოპოროზი, მეტაფიზების ფიალისებრი გაფართოება, პირველადი გაძვალების წერტილების არამკვეთრი სურათი.
მკურნალობა
რაქიტის სამკურნალოდ გამოიყენება ვიტამინი D2 და D3. D ვიტამინის 10 μგ შეესაბამება 400 სე (IU). D ვიტამინის სამკურნალო დოზა დაავადების სიმძიმის მიხედვით ერთი კურსის განმავლობაში მერყეობს 200 000 - 000 სე-ს ფარგლებში კალციუმის ადეკვატური მიწოდების ფონზე. D ვიტამინის მიწოდება შეიძლება ორი სახით:
- ყოველდღიურად 1000-6000 სე-მდე (50-150 �გ) დღეში. ახალშობილობის პერიოდში მაქსიმალური დოზაა 1000 სე/დღეში, 1-12 თვემდე ასაკში - 3000 სე/დღეში, 1 წლის ზემოთ 5000 სე/დღეში. მკურნალობის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე და გრძელდება 1-3 თვე. მსუბუქი მიმდინარეობის დროს მკურნალობა საშუალოდ 1 თვე გრძელდება. შემდეგ D ვიტამინის დოზა მცირდება და ეძლევა საპროფილაქტიკო დოზა. სამთვიანი კურსი შეიძლება საჭირო გახდეს ძვლოვანი სისტემის მხრივ მკვეთრად გამოხატული ცვლილებების დროს. დოზის შემცირების მაჩვენებლად კლინიკურ სიმპტომატიკასთან ერთად, გამოიყენება შრატში ტუტე ფოსფატაზის დონის ნორმალიზება. რენტგენოლოგიური მონაცემების გაუმჯობესება ხდება 2-4 კვირის შემდეგ. თუ არ აღინიშნება კლინიკური და ლაბორატორიული გაუმჯობესება სავარაუდოა რაქიტის ვიტამინ D რეზისტენტული ფორმის არსებობა.
ერთბაშად პულსთერაპიის სახით (200 000 ერთ ერთხელ პერორალურად, განმეორებითი დოზა 3 კვირის შემდეგ). პულსთერაპიის გამოყენება შესაძლებელია იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტის მშობლების მხრიდან არ არის თანხმობა ხანგრძლივ მკურნალობაზე. თუმცა ამ მეთოდის ფართოდ გამოყენება არ არის რეკომენდებული, რადგან ბავშვებში მისი გამოყენების უსაფრთხოება არ არის საბოლოოდ დადასტურებული თუ ბავშვს აღენიშნება პრობლემები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მხრივ (შეწოვის და მონელების დარღვევა) შესაძლებელია D ვიტამინის წყალხსნარის გამოყენება. მზის მაღალი ინსოლაციის პერიოდში D ვიტამინის მაღალი დოზით გამოყენებამ კალციუმის პრეპარატების გარეშე შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოკალცემიური ტეტანია. რაქიტს დროს აუცილებელია კალციუმით მდიდარი საკვების (რძე და რძის პროდუქტები, ლობიო, თევზეული, კვერცხი და სხვ.). საშუალო სიმძიმის და მძიმე რაქიტის დროს ან მსუბუქი რაქიტის დროს, როდესაც ბავშვის კვება არაბალანსირებულია მიზანშეწონილია კალციუმის პრეპარატების გამოყენება.რაქიტის ფონზე განვითარებული ტეტანიის დროს შეიძლება საჭირო გახდეს ჰოსპიტალიზაცია.
არ არსებობს საერთაშორისო რეკომენდაციები რაქიტის დროს სხვა დამხმარე თერაპიის შესახებ, თუმცა შეიძლება გამოყენებული იყოს წიწვოვანი აბაზანები (მომატებული აგზნებადობის დროს), ზღვის მარილის აბაზანები (გამოხტაული ჰიპოტონიის დროს), ასევე კურორტოთერაპია (ზღვის კურორტი).
რაქიტის პროფილაქტიკა
დედის რძეში D ვიტამინის შემცველობა დაბალია. ქალის რძე შეიცავს 5-136 სე/ლ, საშუალოდ 26 სე/ლ D ვიტამინს, ამიტომ ბუნებრივ კვებაზე მყოფი ჩვილები მზის არასაკმარისი ინსოლაციის პირობებში D ვიტამინის დეფიციტის განვითარების რისკის ჯგუფს მიეკუთვნებიან (რეკომენდაცია c) და საჭიროებენ D ვიტამინის დამატებით მიღება. 6 თვის ასაკამდე მიზანშეწონილია ვიტამინ D მედიკამენტური ფორმის საპროფილაქტიკო დოზის (200-400 სე) გამოყენება რაქიტის პრევენციისთვის (მტკიცებულების დონე III). ამასთან უნდა აღინიშნოს რომ ბუნებრივ კვებაზე მყოფ ბავშვებში რაქიტის მძიმე ფორმები არ ვითარდება.
ქალის რძის შემცვლელი ხელოვნური ფორმულა ფორტიფიცირებულია D ვიტამინით. ფორმულა უნდა შეიცავდეს 400 სე/ლ-ზე ვიტამინ D-ს. ამიტომ თუ ჩვილი დღეში იღებს მინიმუმ 500 მლ ასეთ საკვებს, D ვიტამინზე მისი მოთხოვნილება სრულად დაკმაყოფილებულია (რეკომენდაცია A).
D ვიტამინის საპროფილაქტიკო დოზაა 200-400 სე. იგი გამოიყენება
- ბუნებრივ კვებაზე მყოფ ყველა ჩვილთან არასაკმარისი ინსოლაციის პირობებში .
- ხელოვნურ კვებაზე მყოფ ჩვილებთან, თუ ისინი იღებენ არაადაპტირებულ საკვებს ან დღეში 500 მლ-ზე ნაკლებ D ვიტამინით გამდიდრებულ ფორმულას.
საპროფილაქტიკო დოზა დროულებში ინიშნება მეორე თვიდან, დღენაკლულებში – 2 კვირის ასაკიდან. D ვიტამინით რაქიტის პროფილაქტიკის ჩატარება რეკომენდებულია სიცოცხლის პირველი 2 წლის განმავლობაში შემოდგომა-ზამთრის თვეებში. პროფილაქტიკისათვის შეიძლება გამოყენებული იყოს 200 000 ერთეული პერორალურად 6 თვეში ერთხელ 5 წლის განმავლობაში.
D ვიტამინის პროფილაქტიკური დანიშვნის უკუჩვენებაა: იდიოპათიური კალციურია, ჰიპოფოსფატაზია, ცნს-ის ორგანული დაზიანებები მიკროცეფალიისა და კრანიოსტენოზის ნიშნებით. რაქიტის არასპეციფიკური პროფილაქტიკა გულისხმობს ბალანსირებულ კვებას, დამატებითი კვების დროულ დაწყებას, მოვლის პრინციპების დაცვას (ჰაერზე სეირნობა და სხვ.). დიეტის შერჩევისას გათვალისწინებული უნდა იყოს, რომ ბურღულეულის უჯრედისი, ფიტინის მჟავა და საკვებში სტეარინისა და პალმიტინის მჟავების სიჭარბე ამცირებს კალციუმის ათვისებას, ფოსფატების შეწოვას კი ხელს უშლის საკვები დანამატის სახით რკინის მიწოდება.
რაქიტი და მზისადმი ექსპოზიცია
მზისადმი ექსპოზიციის ადეკვატური ხანგრძლივობა და უსაფრთხო ზღავრი არ არის განსაზღვრული. ჩვილებში მზის ულტრაიისფერი სხივების ხანგრძლივი და ხანმოკლე ძლიერი (კანის დამწვრობა) ზემოქმედება ზრდის მოზრდილ ასაკში კანის კიბოს განვითარების რისკს.
6 თვემდე ასაკის ბავშვებისთვის მზის სხივების პირდაპირი ექსპოზიცია არ არის რეკომენდებული. 6 თვის შემდეგ რეკომედებულია მზის სხივების პირდაპირი ექსპოზიცია სახეზე დღეში 17 წთ (კვირაში 2 სთ), ხოლო შიშველ მდგომარეობაში (ერთჯერადი საფენით) 4 წთ დღეში (30 წთ კვირაში). თეთრ-კანიანი ბავშვებში მზის ულტრაიისფერი სხივების აღნიშნული რაოდენობით მოქმედების დროს წარმოიქმნება დაახლოებით 200სე D ვიტამინი.
დედასთან კონსულტაციის საკითხები მეთვალყურეობის ვიზიტების დროს აუცილებელია ჯანსაღი, რაციონალური კვების პროპაგანდა:
- ექსკლუზიური ძუძუთი კვება
- ორ წლამდე ძუძუთი კვების გაგრძელება
- დამატებითი საკვების დროულად დაწყება
- კალციუმით და D ვიტამინით მდიდარი საკვების მიღება
- მზის არაპირდაპირი სხივებისადმი ექსპოზიცია მშობლებს უნდა მიეცეთ რჩევა ბავშვებს არ დაალევინონ სოდიანი სასმელები, რადგან ისინი შეიცავენ კოფეინს, რაც იწვევს კალციუმის დაკარგვას ძვლებიდან
References
Nield L.N. et al - Rickets: Not a Disease of Past, Journal of American Family Physician vol. 74/N4, 2006 Brame LA, White KE, Econs MJ. Renal phosphate wasting disorders: clinical features and pathogenesis. Semin Nephrol. 2004; 24:39-47 Gartner LM Greer FR. Prevention of rickets and vitamin D deficiency: new guidelines for vitamin D intake. Pediatrics 2003;111:908-10. Also available at the National Guideline Clearinghouse Allain TJ, Dhesi J. Hypovitaminosis D in older adults. Gerontology 2003; 49:273-8 Wharton B, Bishop N. Rickets. Lancet 2003;362:1389-400 Lips, P. Vitamin D deficiency and secondary hyperparathyroidism in the elderly: consequences for bone loss and fractures and therapeutic implications. Endocr Rev 2001;22:477-501
მასლა მოგვაწოდა
ბავშვთა სასწრაფო სამედიცინო დახმარება ,,პედიატრმა”
